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地中海贫血患者能活多少岁? 地中海贫血能活多少岁

发布时间:2023-04-18 00:48:47编辑:温柔的背包来源:

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一、地中海贫血患者能活多少岁?

二、轻型地中海贫血能活多少年?

一、地中海贫血患者能活多少岁?

地中海贫血患者可活到18岁,轻度地中海贫血,无明显症状。有些患者甚至背着命,不用特殊治疗也能像正常人一样生活。中度地中海贫血没有治愈的可能,但如果坚持治疗,可以多活几年,坚持治疗最多能活到成年。

二、轻型地中海贫血能活多少年?

轻度可以一直存活。1.地中海贫血患者往往体质较弱,日常生活要谨慎,适寒适温,注意预防外感疾病;多做户外活动;呼吸新鲜空气;适当的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳,有助于增强体质和抗病能力。2.饮食调理注意饮食调理,吃有营养的食物。凡是辛辣粘稠、过于油腻、生冷不洁的东西都要禁食或少吃。3.注重精神调理,对预防体虚、血虚具有重要意义。

七情过度容易导致阴耗血耗,不仅是致病原因,还会加重病情进程。因此,这种疾病的患者应该保持舒适乐观的心情。轻度地中海贫血不需要特殊治疗。中度和重度地中海贫血应通过以下一种或多种方法进行治疗。1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。2.输血和除铁治疗仍是目前重要的治疗方法之一。

少量红细胞输注只适用于中度和地中海贫血,不适用于重度地中海贫血。对于重型地中海贫血,从早期就应给予中、大剂量输血,使患儿生长发育接近正常,防止骨骼病变。方法如下:首先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达到120 ~ 150g/L;然后每24周输注1015ml/kg浓缩红细胞,使血红蛋白含量保持在90105g/L以上.

但是这种方法容易导致含铁血黄素沉着,所以要同时用贴奥合剂治疗。3.铁螯合剂中常用去铁胺,可增加铁从尿液和粪便中的排泄,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在1年后或定期输注10 ~ 20单位红细胞后评估铁负荷。如果存在铁过载(例如,SF 1000g/L),则应用铁螯合剂。

去铁胺皮下注射12小时,每天一次,剂量为25-50毫克/公斤,或加入等渗葡萄糖溶液中8-12小时;每周5 ~ 7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用小,偶有过敏反应,长期可引起白内障和长骨发育障碍。过量会导致视力和听力下降。维生素C和螯合剂联合应用可加强去铁胺对尿铁排泄的作用,剂量为200rng/天。

4.脾切除术脾切除术对H病和中间型地中海贫血疗效较好,但对重型地中海贫血疗效较差。脾切除术可削弱免疫功能,应在5 ~ 6岁后进行,并严格掌握适应证。5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前可以根治重型地中海贫血的方法。如果有HLA相合的造血干细胞捐献者;应作为重型地中海贫血治疗的首选药物。

6.在基因激活治疗中应用化学药物,可以增加基因的表达或降低基因的表达,从而改善地中海贫血的病情。已用于临床的药物有氨基脲、5-氮胞苷(5 ~ AZC)、阿糖胞苷、马利筋、异烟肼等。目前正在探索中。

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