系统性红斑狼疮是什么病？ 系统性红疮狼斑怎么引起的

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一、系统性红斑狼疮是什么病？

二、17岁的女的得了系统性红疮狼斑是不是正常的呢?

三、系统性红斑狼疮的发病机制

一、系统性红斑狼疮是什么病？

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病。除了影响皮肤外，还会影响一些内脏器官。例如，最常见的可能影响肾脏、消化系统和神经系统。把这个叫做系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮是皮肤科比较严重的疾病，其治疗往往需要中西医结合。最有效的西药是激素疗法。

二、17岁的女的得了系统性红疮狼斑是不是正常的呢?

红斑狼疮是一种由过敏反应引起的全身性结缔组织病。主要以血管胶原纤维病变为基础，引起继发性多器官营养不良，并伴有炎症等病变。这种疾病往往是由药物引起的过敏反应引起的。

临床表现：80%患者为女性，多在20多岁至40多岁发病。患者往往体质敏感，对多种药物和阳光过敏。患者出现不规则发热，体温在38C至41C之间，并伴有寒战、头痛和全身不适。 90%的患者有关节疼痛。患者皮肤常呈现轻度至重度角化过度，出现轻度红斑，甚至严重病变，有时出现糜烂、结痂、形成疤痕。皮疹大多位于暴露部位，通常是一开始出现的。在面部，当脸颊和鼻梁受到影响时，会形成典型的蝴蝶状红斑。皮疹也可能发生在耳朵、胸部、手和脚等暴露部位。常呈对称、大小不等、分散、边缘明显，可有瘙痒或烧灼感。更典型的病例可能有白色鳞屑。剥去磷片后，可见毛囊孔扩大，鳞片内部呈银白色角质刺；患者的口腔粘膜可出现溃疡、红斑、紫癜，部分患者有脱发。病情严重期，少数患者可因血小板减少而出现全身性紫癜和粘膜出血，皮肤血样红斑可发展为全身型。一些全身性顺型在治疗后可变得局部化，约15%的患者无皮肤变化。

三、系统性红斑狼疮的发病机制

系统性红斑狼疮（SLE）是一种涉及多个系统的自身免疫性疾病。其病理机制十分复杂，涉及遗传、多种自身抗体、雌激素受体、Th细胞和B细胞功能亢进、Ts细胞功能下降等。单核吞噬细胞、补体及其受体清除功能障碍以及各种细胞因子等因素影响，其病因是多方面的。迄今为止，虽然发病机制尚不完全清楚，但涉及上述因素已经做了大量有意义的研究工作。这里我们仅对现有信息进行简要回顾。 一、 雌激素受体引起的SLE 免疫失调。近50年来，人们注意到发病率存在明显的性别差异，这与女性的年龄有关。育龄女性发病率为男性的10倍，非育龄女性发病率为男性的3倍。上述趋势在小鼠中也出现，雌性小鼠比雄性小鼠患病更早、更严重。患有SLE 的女性服用口服雌激素避孕药可能会出现SLE 的早期临床症状或使病情恶化(1)。 Junlger的研究证实，男性SLE患者的血液睾酮（TG）正常，雌二醇（E2）升高；女性SLE患者Te较低，E2正常。但无论男性和女性患者血液中Te和E2的水平如何，阴性SLE患者血液中的E2代谢物16-羟基雌酮肯定会升高。 16-羟基雌酮具有类雌激素活性，可与雌激素受体（ER）结合发挥作用。作用，提示雌激素与SLE 的发生、发展有关。 F2必须与特定的ER结合才能产生生物学效应。 ER不仅存在于性腺器官中，还存在于足腺、淋巴结、脾脏、网状组织、中枢神经系统和骨髓中。近年来，在OKT8+细胞中也发现了ER。雌激素与ER结合产生以下作用，可能与SLE的免疫紊乱有关：雌激素与ER在胸腺上皮结合，引起胸腺萎缩(2)，减少胸腺肽的产生，从而降低淋巴细胞活性； 在人类或SLE模型（BZN/WF1）中，E2治疗后Ts活性和IL-2含量降低；在克兰费尔特综合征患者中，雄激素治疗前0KT3+和OKT8+的百分比降低，OKT4+/OK8+的百分比增加。雄激素治疗后，OTK3+、OKT8+和OKT4+/OKT8+均恢复正常，与患者症状缓解一致(3-5)； E2可促进B细胞分化成熟，SLE患者B细胞功能亢进可能是由于雌激素抑制所致。 Ts活性结果（6）； E2可减少NK细胞数量； E2与单核细胞和巨噬细胞的ER结合，延缓巨噬细胞对免疫复合物（IC）的清除。相反，Te 可以增加该间隙（7）。现已证实，雌激素与ER结合，引起Ts减少，T12和B细胞功能亢进，单核细胞和巨噬细胞清除IC的能力降低，是SLE的病因之一。 二、 SLE与自身抗体的关系。 SLE患者产生多种自身抗体，这是其成为自身免疫性疾病的重要原因之一。如：抗核抗体（ANA）、抗细胞浆抗体和各种抗细胞抗体等。其中，ANA在SLE的发病机制和诊断中具有重要意义，但近年来也存在不同意见。与SLE发病机制相关的自身抗体总结如下（8）。 1.抗抗体（ANA）：90%的SLE患者循环中存在ANA，这对于探索SLE的发病机制和诊断具有广泛意义。然而，ANA 并不完全针对SLE (9)，并且在诊断SLE 方面具有一定的局限性。已经发现了一些单核成分抗体。有大量证据表明ANA 参与SLE 中免疫复合物的形成，并在SLE 的发病机制中发挥作用(10)。大多数ANA 为IgG 型（87.5%），部分为IgM 型（33%）。 2.抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）； SLE 患者体内的一类抗ANA 抗体，也称为抗天然DNA 抗体（anti-nDNA），对于SLE 的诊断具有高度特异性。 75%以上未经治疗的活动性SLE患者中可检测到此类抗体，其滴度与疾病活动程度平行。使用免疫抑制剂后，其滴度迅速下降。

那些病情可以自然缓解的人，抗体滴度很低（11）。 ds-DNA和抗ds-DNA抗体形成的IC在SLE和SLE肾炎的发病机制中起重要作用。因此，有人认为这款IC的检测是针对SLE的。 3.抗单链DNA抗体（抗ss-DNA抗体）：SLE患者的另一类抗DNA抗体，又称抗变性DNA抗体（抗dDNA）。抗ss-DNA 抗体在SLE 患者的血清中含量很高，尤其是药物诱发的SLE。它可能与抗双链DNA抗体同时出现，也可能不同时出现或仅出现一种类型。麦迪逊等人。指出(12)，57%的ANA阴性患者有抗ss-DNA抗体。由于该抗体在其他结缔组织疾病和慢性活动性肝炎中经常以低滴度出现，因此它对SLE 的特异性不如抗ds-DNA 抗体那么高。但对于ANA阴性且临床表现符合SLE的患者确实有一定的价值。对于上述两种抗DNA抗体，其抗原是DNA。研究表明，SLE血液中的DNA分子是内源性的，可能是由于淋巴细胞中的DNA降解未及时清除所致。 SLE患者血清中高G+C%碱基特异性结构的DNA是抗DNA抗体的抗原。 SLE患者体内有大量抗DNA抗体。 IC产生后除了对组织器官造成狼疮损伤外，抗体单克隆研究还发现抗DNA抗体有一个非常重要的性质：——交叉反应活性，即单克隆抗DNA抗体可以与许多抗体发生反应。成分包括ss-DNA、z-DNA合成多核苷酸、磷脂多糖、血小板、Raji细胞、组蛋白和带有大量负电荷的结构，以形成抗DNA抗体。多反应性是SLE 多器官损伤的根本原因(13)。 4抗Sm抗体（抗Sm抗体）：是一种非核酸大分子结构。其具体抗原结构尚不清楚。 25% 的SLE 患者可检测到该病。人们普遍认为该抗体对SLE 也具有高度特异性。抗Sm抗体的单独出现与SLE中的中枢神经系统损伤有关，并且容易出现肾脏受累和雷诺现象。然而，抗Sm 抗体的重要性很难评估，因为此类抗体经常与ds-DNA 抗体和抗nRNP 抗体同时出现(8.14)。 5.抗核糖核酸蛋白抗体（抗nRNP抗体）：又称Mo抗体，Sm核nRNA，是可溶性核抗原（ENA）的主要成分。 nRNP与Sm抗原之间存在着密切的联系。尽管它们有自己的抗原决定簇，但它们的免疫反应是多阶段的。约40%的SLE患者可检测到抗nRNP抗体。当它单独出现时，肾脏损害的发生率较低，但当它与其他抗体，特别是双链DNA抗体同时出现时，可能会发生肾脏损害。具有抗nRNP 抗体的人雷诺现象以及疤痕和盘状病变的发生率增加。抗nRNP 抗体对SLE 没有特异性，因为混合结缔组织病和药物诱发的SLE 都有此类抗体。 6抗聚(ADP-核糖)抗体[抗聚(ADP-核糖)抗体]：SLE患者的血液循环中有结合聚(ADP-核糖)和抗聚(ADP-核糖)抗体的IC。聚（ADP-核糖）结合活性仅限于IgFab 片段，结合活性上限为20%。超过20%仅见于SLE和部分SLE样患者。抗DNA抗体结合活性>30%不仅见于SLE和SLE样疾病，也见于类风湿性关节炎和慢性活动性肝炎。因此，有人提出，抗聚（ADP-核糖）抗体的检测可能比抗DNA 抗体更具特异性(15)。 7.沉淀抗细胞质抗原的抗体（抗R0抗体）：以KB细胞和人外周血白细胞为底物，纯化抗R0抗体用于免疫荧光染色。发现抗R0抗体标记的荧光素在细胞质中染色，证明抗R0抗体是细胞质中的抗体。死于抗R0 抗体阳性的SLE 患者的肾脏洗脱物中具有丰富的抗R0 活性。提示抗R0抗体和相应抗原组成的IC在SLE肾炎的发病机制中发挥作用。

新生儿SLE 与抗R0 抗体密切相关，抗R0 抗体被认为是该疾病的标志物。新生儿抗R0抗体可能来自无症状群体，但母亲的血液中确实有抗R0抗体。 8.针对神经组织成分的抗体：SLE患者循环中存在多种针对神经组织成分的IgC和IgM自身抗体，脑脊液中存在脑反应性细胞毒抗体。这些抗体与小中枢神经系统的损伤有关。一种是抗糖脂抗体。在有神经损害的SLE患者中，抗神经糖脂Asialo-GM1抗体（IgG型）检出率较高。 SLE 产生抗Asialo-GM1 抗体的机制尚不清楚。可能是携带GM1的神经细胞与抗体结合并激活补体，导致脑组织的细胞毒性。该抗体对于鉴别脑恶性疮具有重要意义。另一种是抗Neuro-2a抗体（抗Neuro-2a抗体）。其相应的抗原位于小鼠Neuro-2a细胞的表面。脑病灶患者抗Neuro-2a抗体效价比无脑损伤患者高2倍。 6次。 9. 抗心磷脂抗体（ACL）：ACL抗体是一种与磷脂抗原结合的IgG、IgM或IgG-IgM复合抗体，见于SLE和其他自身免疫性疾病。不仅SLE患者的ACL抗体水平和阳性率明显较高，而且ACL抗体（主要是IgG）水平与SLE患者的疾病活动指数呈正相关。例如，10例肾损害的SLE患者中，ACL抗体阳性率高达85%。随着肾损伤的好转，ACL抗体也恢复到或接近正常水平。目前认为ACL抗体与SLE的多种临床症状有关，如：复发性血栓形成、习惯性流产、神经症状、网状青斑、小腿溃疡等。因此，与ACL抗体相关的综合征称为抗心磷脂抗体综合征（ Articardiolipin Syttdrome），血栓形成是该综合征的主要特征（16）。 三、SLE免疫失调与T、B淋巴细胞功能的关系。 SLE患者的B细胞产生大量的IgG/IgM抗体，其中IgG占绝对优势。提示SLE患者存在免疫活性细胞失调。 1.免疫活性细胞调节紊乱：B淋巴细胞反应性异常升高是SLE患者免疫活性细胞异常的显着特征。 B细胞过度激活的原因有：自发激活，即SLE患者处于活动期时，B细胞能自发分泌高水平的抗DNA抗体。 SLE 患者中有两种产生抗DNA 抗体的B 细胞亚群，即主要产生IgM 抗DNA 抗体的CDs+B 细胞和产生IgG 和IgA 抗体的CDs-B 细胞(17)。 Ts细胞数量减少，功能缺陷。 Th 细胞对辅助信号具有高反应性，而对抑制信号具有低反应性。 SLE患者中甚至存在异常的Th细胞，其表型为CD4-/CDg-，表达/型TCR。这种细胞在正常人中极为罕见，但在系统性红斑狼疮（SLE）体内却异常增多。它可以协助B细胞产生IgG。抗DNA抗体和其他病理性自身抗体。 单核细胞参与调节抗DNA抗体的合成。 2.裂解源、抗原和介质的作用；商陆（PWM）可诱导DNA患者产生IgM抗DNA抗体：DNA能特异性刺激活动期和缓解期SLE患者的PBMC分泌IgG抗dsDNA抗体，而对正常细胞缺乏明显作用，提示存在记忆细胞在SLE 患者的外周血中分泌这种抗体(18)。最近有报道IFN-、IL-2、PGE2、IL-6等均可诱导SLE患者的PBMC或B细胞分泌抗DNA抗体(19-21)。 3、抗DNA独特型抗体的调控：利用单克隆抗体技术，从人杂交瘤细胞中获得约230种抗DNA独特型抗体。大多数正常人血液中含有抗ds-DNA 独特型抗体，表现为Ab2 活性。与T 细胞和B 细胞抗原结合后，它们抑制抗DNA 抗体的合成。这些抗体在SLE 患者中普遍存在，并表现出Ab2 和/或Ab2 活性。促进抗DNA抗体的产生(18)。

4 SLE患者T细胞集落形成能力及T细胞亚型的变化：T淋巴细胞集落形成单位（Colonyformingunit of T淋巴细胞，TL-CFU），可反映SLE患者体内具有T细胞增殖和分化能力的祖细胞。细胞免疫系统或前体细胞的活性水平。这类集落形成细胞具有独特的细胞特性，是外周血中唯一具有自我更新能力的细胞。苏亚平发现（22、23）SLE患者外周血T淋巴细胞具有形成集落的能力，但数量明显低于正常对照组，且肾损害患者的集落数量为明显低于无肾损害的患者。团体。同时，SLE患者T3+、T4+、T8+细胞低于对照组，而T4+/T8+高于对照组；活动期患者T细胞亚群较非活动期降低，其中T8+下降最显着，而T4+/T8+显着上升。高的。相关性分析显示，T3+、T4+、T8+与TL-CFU呈正相关，与T4+/T8+呈负相关。测量ANA 滴度和T 细胞亚型之间的相关性。结果显示，ANA滴度越高，T8+细胞数量越少。两者呈负相关，与T4+/T8+呈正相关。再次表明，SLE 患者的Tg 和细胞缺陷以及B 细胞的过度激活（自身抗体的过度产生）是其发病机制的重要机制(24)。 四、 SLE患者组织器官损伤与单核吞噬细胞FC受体、C3b受体功能的关系。于雪等.报道称，SLE患者血液中的补体CT抑制因子（CTINH）明显高于正常人，而TCINH是补体的第三补体。第一阶段激活的特异性抑制剂，表明SLE 患者补体激活存在障碍。并且经单向免疫扩散法检测，SLE患者的C4含量显着低于正常人[25]。 SLE不仅补体量低，而且补体受体功能缺陷，这是SLE中IC沉积的重要原因。 C3b 受体是I 型补体受体(CR1)。该受体主要分布于红细胞、单核细胞、巨噬细胞等，其生物学功能为：红细胞将与CR1结合的IC快速转运至肝脏处理并释放； 依靠单核吞噬细胞（MP）或中性多形核白细胞（PMN）吞噬C3b条件颗粒或摄取C3b包被的IC； 调节B细胞分化和抗体产生(26、27)。采用同位素标记法，SLE患者红细胞上CR1数量（2800241）显着低于健康人（5014155）。患者肾小球足突上的CR1、PMN和B细胞数量均低于正常人。低CR1大多是后天获得的，但也有一定的遗传因素，如红细胞上高或低CR1存在家族聚集性。 CR1 缺乏是SLE 患者循环中IC (CIC) 清除受损的最重要因素。正常情况下，CIC激活补体，与红细胞CR1结合，转运至肝、脾被MPS吞噬；而补体和CR1则具有防止IC“捕获”MPS之外的功能。然而，在SLE患者中，CR1的数量减少，这使得红细胞被吞噬。 CIC缺乏粘附能力(RIA)导致IC在MPS之外加速“捕获”，导致IC沉积在组织中。 MPS是正常机体清除体内IC的重要部位。在动物实验中，如果MPS的吞噬功能被阻断，IC会在循环中增加，IC会在组织中大量沉积（28）。李晓东等.发现SLE患者单核吞噬细胞FC受体（FC-R）介导的IC清除功能明显低于对照组（SLEt1/2 233.44172.69分，正常74.5832.55分），且FC-R消除功能障碍与患者的CIC 和抗ds-DNA 抗体水平显着相关。但SLE的非特异性清除功能基本正常，提示非特异性清除功能与受体介导的消除功能不同(29)。 五、 SLE发病与IL-的关系2、 IL-6 谢洪福等等采用PHA诱导和[3H]TdR掺入法进行研究，发现SLE患者和非活动期患者PBMC产生的IL-2水平明显低于正常人。 （SLE37.1514.7，正常62.3125.97）（30）。

郑敏等.采用EliSA双抗体夹心法测定SLE患者血清中可溶性白细胞介素2受体（sIL-2R）。这种血清抗体是反映体内T淋巴细胞激活状态的指标(31、32)。结果显示：SLE患者sIL-2R水平显着异常升高； SLE患者sIL-2R水平与疾病活动度、器官损害呈正相关（32、34）；采用WuTac单克隆抗体间接荧光法对SLE患者外周血进行动态观察。 PHA诱导血液淋巴细胞细膜上IL-2R的表达，发现SLE淋巴细胞上sIL-2R的表达明显低于对照组（35）。达姆勒等人。等证实(36)正常激活的Ts细胞不仅抑制Th细胞的增殖，还抑制Th细胞释放sIL-2R。如上所述，SLE患者体内Ts数量和功能较低，Th/Ts比值升高，从而促进Th增殖和功能亢进，进一步合成更多IL-2R并释放到血液中，导致sIL-2R 显着增加，导致sIL-2R 残留在血液中。细胞膜上的IL-2R 或表达减少(35)。近年来，采用IL-6依赖性细胞系B9的[3H]TdR掺入法检测SLE患者PBMC产生的IL-6活性水平。结果显示，活动性和非活动性SLE患者的IL-6活性水平均显着高于正常人。对照组（37、38）。 IL-6 由单核细胞、T 细胞和B 细胞分泌。田中指出（39）SLE患者的B细胞可以自发产生IL-1、IL-4和IL-6。 IL-6 的重要生物学功能之一是促进B 细胞分化并产生免疫球蛋白(40)。这样，B细胞就会产生IL-6，进而促进B细胞分化，使B细胞功能保持在持续的高水平。 六、 SLE患者雷诺现象（RP）的发生机制SLE患者RP的发生率为18-45%，甚至SLE患者的心、肺、肾也可发生RP（41）。探究其发生原因对于SLE的防治具有重要意义。采用ELISA法检测SLE患者血清中IbG、IgM、ACL抗体。结果发现，RP组中IgG型ACL抗体阳性的患者数量明显高于非RP组，且IgG型ACL阳性患者的皮肤血管炎样病变也增多（42），因为ACL抗体可以与血管内皮细胞膜上的磷脂结合，这就是血管炎的原因。也有报道，伴RP的SLE患者血清TXA2代谢物TXB2显着高于不伴RP的患者[43]，表明SLE患者血管痉挛的原因可能是TXA2合成和释放增加所致。血管炎可诱导TXA2的合成和释放。 TXA2升高可引起血管痉挛和血栓形成，加重血管炎症状，形成恶性循环。摘要SLE 是一种自身免疫性疾病，会产生多种自身抗体。 IC产生增加及其清除障碍，导致其在组织中沉积，是SLE病理损伤的直接原因。相关原因是多方面的：雌激素与ER结合导致Ts下降，导致Th、B细胞功能亢进，MPs清除IC的能力下降； 产生多种自身抗体，特别是抗DNA抗体，与各种组织成分发生交叉反应，造成多个系统和器官的损害。抗ds-DNA抗体与肾脏损害有关，单独抗Sm抗体与神经系统损害有关，抗R0抗体及其IC也与肾脏损害有关，抗糖脂抗体和抗Neuro-2a抗体与肾脏损害有关。与脑神经损伤有关，抗ACL抗体与血栓形成和神经症状有关； B、Th细胞功能亢进，Ts细胞数量和功能低下； MPs FC-R和C3b-R（CR1）介导的IC清除能力受损，导致CIC下沉于组织中； SLE中PBMC产生IL-2显着减少，而血清中sIL-2R显着升高，细胞膜上IL-2R表达减少。最初的原因可能仍然是Th和B细胞功能亢进。 SLE患者还具有较高的IL-6活性，IL-6可以增强B细胞功能； SLE中的RP是由ACL抗体介导的血管炎损伤引起的，进而增加TXA2的合成，引起血管痉挛和血栓形成。

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