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患马凡氏综合症最多能活多久啊?有没有人死亡的先例? 马凡氏综合征最长存活记录

发布时间:2023-10-19 13:43:39编辑:温柔的背包来源:

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一、患马凡氏综合症最多能活多久啊?有没有人死亡的先例?

一、患马凡氏综合症最多能活多久啊?有没有人死亡的先例?

的存活率取决于每个人的体质和工作。死亡是有先例的。一、运动员和剧烈运动者容易猝死马凡综合征听起来很奇怪,但实际上,这种疾病在人群中的发病率并不低。马凡氏综合征的发病率约为万分之一至万分之三。运动员容易因为这种病猝死。

马凡氏综合征会导致患者发生一系列变化,其中骨骼、眼睛和皮肤最常受累。骨骼系统最明显的变化是患者的四肢,尤其是手指和脚趾变得又细又长,拇指会交叉在掌端,双手下垂过膝,患者的身材会变得又高又瘦。由于他们的身体优势,他们在运动员的选拔中经常受到青睐。

马凡氏综合征累及眼睛,患者最坏的结果是看不见;侵犯骨骼,患者走路双腿外翻,呈“鸭步”特征,有的人会出现“鸡胸”或“漏斗胸”,不会危及生命。

然而,马凡氏综合征也可以累及心脏,导致患者出现主动脉瘤、主动脉夹层或瓣膜功能不全。这种情况下,可能会有生命危险。尤其是主动脉夹层破裂,当场死亡的概率是25%,此后每小时死亡的概率会增加1%。所以,对于马凡综合征患者来说,如果参加剧烈运动,就像是在和死亡做游戏。二、死于马凡氏综合症的人

1、美国著名排球运动员海曼也是马凡氏综合症患者,在球场上猝死。2、中国男排选手朱刚也因为马凡氏综合征摔倒在球场上,后被送往医院治疗,但未能抢救过来。扩展数据:

马凡氏综合征为常染色体显性遗传。硫酸软骨素A或C等粘多糖积聚在人体的许多组织中,如心内膜心脏瓣膜、大血管和骨骼,影响弹性纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能,使相应的器官发育不良,功能异常。

Abraham等人提出,主动脉弹性蛋白异常,桥蛋白和异桥蛋白减少,赖氨酰残基相应增加是该病的主要变化,即尿中羟脯氨酸排泄增加,血中粘蛋白和粘多糖增加。

马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织病,在15号染色体上有基因突变。马凡氏综合征患者可以通过一些检查预防极端事件的发生。有马凡氏综合征家族史的人最好去心血管外科做个检查。通过超声心动图或CT检查,早发现早治疗,可避免心力衰竭、主动脉破裂和心肌梗死。百度百科-马凡综合征

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