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2024-09-10
特发性肺纤维化(IPF) 是指肺部出现疤痕,呼吸变得越来越困难。理论上,肺泡上皮损伤和伤口修复异常是导致这种疾病的关键因素。
尽管特发性肺纤维化的病因尚不清楚,但研究人员推测这种疾病可能是由遗传和环境因素引起的。遗传变化很可能会增加一个人患特发性肺纤维化的风险,随后接触某些环境因素可能会进一步引发这种疾病。然而,关于这一新兴研究领域仍有许多未知之处。
根据 DelveInsight 的分析,2023 年 7MM 地区特发性肺纤维化 (IPF) 确诊病例总数为19.3 万例,预计在研究期间(2020-2034 年)该数字将以显著的复合年增长率上升。
IPF 的治疗方法包括非药物和药物策略。治疗的目标是减缓疾病进展、减轻症状、防止急性加重和延长生存期。
目前,有两种药物获批用于治疗特发性肺纤维化,即 OFEV(尼达尼布)和 ESBRIET(吡非尼酮)。这些药物被归类为抗纤维化药物,临床试验表明它们可以减缓肺纤维化或瘢痕形成。吡非尼酮是一种改性吡啶小分子,具有抗纤维化、抗炎和抗氧化特性。
详细了解 FDA 批准的特发性肺纤维化药物 @特发性肺纤维化治疗药物
吡非尼酮可降低一年治疗期间因呼吸系统相关疾病住院的可能性。该药通常耐受性良好,副作用轻微,如皮疹、体重减轻、恶心和疲劳。然而,也曾出现肝功能异常的情况,包括血清丙氨酸氨基转移酶 (ALT)、天冬氨酸氨基转移酶 (AST) 和胆红素水平升高,因此需要定期监测服用吡非尼酮的患者肝功能。
尼达尼布是一种细胞内酪氨酸激酶抑制剂,与三磷酸腺苷结合位点结合,从而抑制血管内皮生长因子受体、成纤维细胞生长因子受体1-3、血小板衍生生长因子受体α和β相关的信号通路,主要副作用为腹泻、恶心,可通过药物控制,但极少数情况下会出现肝毒性。
2022 年 5 月之前,ESBRIET 和 OFEV 是市场上唯一获批的特发性肺纤维化 (IPF) 治疗药物。然而,山德士制药 (Sandoz Pharmaceutical)最近在美国推出了吡非尼酮的仿制药。这一新产品预计将对 Hoffmann-La Roche 的 ESBRIET 市场产生重大影响,并扰乱 OFEV 的市场。
多年来,人们一直在研究各种药物来治疗特发性肺纤维化 (IPF)。随着对更先进、更具体的治疗方法的需求不断增加,人们正在开发超越传统治疗方法的特发性肺纤维化 (IPF) 新疗法。
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