心尖肥厚型心肌病简介 儿茶酚胺心肌病

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一、儿茶酚胺心肌病

二、心尖肥厚型心肌病简介

一、儿茶酚胺心肌病

你好，儿茶酚胺是一种含有儿茶酚和氨基的神经物质。儿茶酚和氨基通过交感神经、肾上腺髓质和嗜铬细胞中L-复合物的酶促步骤结合。一般来说，儿茶酚胺是指多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素被军方转移。

二、心尖肥厚型心肌病简介

目录1拼音2英文参考3疾病编码4疾病分类5疾病概述6疾病描述7症状与体征8疾病病因9病理生理学10诊断检查11鉴别诊断12治疗方案13并发症14预后与预防15流行病学16特别提示附件：1心尖肥厚型心肌病相关药物1拼音xn Jin fI hu xng xn jbng 2英文参考心尖心脏病学

3疾病编码ICD:I42.8 4疾病分类心血管科

5疾病概述心尖肥厚型心肌病属于原发性肥厚型心肌病的一种特殊类型，由日本学者Yamaguchi于1976年首次报道。它不同于经典的肥厚型心肌病，往往不伴有左心室流出道的动力性梗阻和压力梯度。肥厚心肌主要位于前壁顶点，室间隔基部无肥厚。近年来，由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用，发现这种疾病并不少见。

该病虽有遗传倾向，但发病年龄多为30 ~ 50岁，男性远比女性多见。约1/3 ~ 1/2的患者有心肌病家族史。1/3 ~ 1/2患者可能有高血压、长期剧烈运动或酒精中毒史。部分病例可出现胸痛、胸闷、心慌等症状。胸痛可类似冠心病心绞痛，但一般持续时间较长，舌下含服硝酸甘油往往无效。此外，还可能出现头晕、乏力。晚期可能出现心功能不全的体征，偶尔会出现猝死。

6疾病描述心尖肥厚型心肌病属于原发性肥厚型心肌病的一种特殊类型，由日本学者Yamaguchi于1976年首次报道。它不同于经典的肥厚型心肌病，往往不伴有左心室流出道的动力性梗阻和压力梯度。肥厚心肌主要位于前壁顶点，室间隔基部无肥厚。近年来，由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用，发现这种疾病并不少见。

所以有必要简单介绍一下，供临床参考。

7症状和体征1。症状该病虽有遗传倾向，但发病年龄多为30 ~ 50岁，男性远比女性多见。约1/3 ~ 1/2的患者有心肌病家族史。1/3 ~ 1/2患者可能有高血压、长期剧烈运动或酒精中毒史。由于没有左心室流出道梗阻和压力梯度，对心脏血流动力学的影响小于经典肥厚型心肌病，所以大部分患者无自觉症状，仅在体检或超声心动图检查时发现。

发病隐匿，发展缓慢。部分病例可出现胸痛、胸闷、心慌等症状。胸痛可类似冠心病心绞痛，但一般持续时间较长，舌下含服硝酸甘油往往无效。此外，还可能出现头晕、乏力。晚期可能出现心功能不全的体征，偶尔会出现猝死。

2.体征(1)心尖搏动移至左下方，呈上升停滞脉冲，有时呈三中心心尖搏动。收缩前解除后有两次收缩扩张，第二次出现在收缩后期。(2)第一心音(S1)正常，常可听到第四心音(三、)。心尖区可出现1/6 ~ 2/6的收缩期杂音，部分为3/6或以上，常提示二尖瓣关闭不全；(3)心胸比多数情况下正常，心脏无明显增大。约三分之一的患者心胸比率>51%。

(4)晚期患者可能有心力衰竭的迹象。

这种疾病的原因至今还不清楚。Perloff认为，肥厚型心肌病是由于胎儿发育心肌对循环儿茶酚胺的反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，导致心肌纤维排列紊乱，不对称肥大所致。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。

现已证明肥厚型心肌病具有家族性倾向，属于常染色体显性遗传，可能与组织相容性抗原(HLAA，B)系统有关，而部分散发病例与HLA抗原无关。心尖肥厚型心肌病多发生于男性，可能为隐性遗传。

Yamaguchi等人认为，该病进展缓慢，其典型表现仅在中年出现，因此可能是多种因素共同作用的结果，包括高血压、剧烈运动、慢性缺氧、酒精中毒、儿茶酚胺和遗传等，导致心肌长期肥大。在同一个家族中，可表现为心尖肥厚或经典的不对称室间隔肥厚型心肌病。据统计，该病1/3 ~ 1/2病例无明确家族史，呈散发性。

9病理生理心肌肥厚在心尖部尤为明显，可厚达15 ~ 35 mm(平均25mm)。脑室腔不扩张或有变形收缩。心尖可以闭塞。在晚期病例中，由于反复心力衰竭，心脏腔偶尔会扩大。二尖瓣位置前移，可伴有肌肉肥大。有些病例可能合并二尖瓣关闭不全。显微镜检查可见心肌纤维肥大，心肌细胞排列紊乱，心肌细胞和细胞核异常肥大变形，可伴有局灶性纤维化和斑块样增生，心尖部内膜增厚。

本病的病理生理异常主要是左室舒张期顺应性降低，舒张功能不良和充盈受阻，部分病例随着病情进展可导致左室舒张末压(LVEDP)升高，继之可出现肺淤血和左右心功能不全的征象。

10 诊断检查 诊断：本病诊断不难，关键是要提高警惕。临床上凡疑及本病者均应作超声心动图(最好做二维超声心动图)和心电图检查。凡有上述典型改变者均能由此确诊。仅极少数患者需进一步作左室造影。

实验室检查：心内膜心肌活检：荧光免疫法测定法发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高。组织学发现肥厚部心肌排列紊乱的奇异的肥大心肌细胞。

其他辅助检查：

1.超声心动图是临床上最有诊断意义的检查。二维超声心动图特征性改变是左室长轴观切面可见心尖部室间隔和左室后下壁明显增厚，最厚处可达2035mm，心尖部心室腔狭小，实时下观察，在收缩期可见肥厚心肌呈瘤状突起，导致心尖部左室腔闭塞和心室腔明显缩小。此外，在左室右前斜位观也可见到心尖部室间隔和左室后壁异常肥厚；心尖四腔位观尚有左室尖前侧壁肥厚。

M 型超声心动图属一维图像，如未探查心尖部，则极易漏诊本病。因此，对疑及本病时除常规探查区扫描外，应增加心尖区的扫查，当M 型探头沿心脏长轴从区[二尖瓣前后叶波群(B 区)、二尖瓣腱索水平(A 区)]向区(心室波群)和心尖区扫查时，常可发现心尖处左室后壁和室间隔明显增厚，左室尖心腔明显狭小，具有确诊价值。

2.心电图和心向量图本病患者均有心电图和心向量图异常。心电图异常包括：

左室高电压并左胸导联(V46)ST 段压低；

深尖倒置的T 波(GNT)；

80%患者室间隔除极Q 波消失，半数患者可呈二尖瓣型P 波，而aVL 导联偶有深窄的Q 波。此外，可有各种心律失常。心电图运动负荷试验耐受良好。24h 动态心电图监测，个别病例有短阵室性心动过速或心房颤动，前者可能是导致本病猝死的重要原因。心向量图表现为额面QRS 环逆钟向运行，环*** 于左后下方，起始向量常指向前方，略偏左。

额面和水平面T 环狭长，位于右后象限。

3.心血管造影本病绝大多数患者根据临床表现，结合超声心动图和心电图均能确立诊断，极少数才需要做心血管造影。本病冠脉造影常显示冠脉无狭窄。左室造影特征性改变是右前斜位左室舒张末期造影呈“黑桃”样改变，收缩期左室心尖部有强力的对称性收缩，左前斜位双心室造影可见室间隔下部明显增厚，可呈“三角”状表现。

11 鉴别诊断 本病应与心绞痛型冠心病、主动脉瓣狭窄等疾病鉴别。

1.心绞痛型冠心病本病因可出现心绞痛及STT 改变及异常Q 波，需与心绞痛型冠心病鉴别：

冠心病发病年龄多数在中年以上；

出现心前区疼痛多有典型的特点，但心尖肥厚性心肌病的胸痛时间较冠心病心绞痛长，含服硝酸甘油往往无效；

多伴血脂增高、血压增高、血糖增高等。根据本病特征性体征及典型的超声图像可以诊断，必要时作左室造影才能明确诊断。

2.主动脉瓣狭窄鉴别要点为：

主动脉瓣狭窄的收缩期杂音位置较高，以胸骨右缘第2 肋间为主以及胸骨左缘24 肋间明显，杂音向颈部传导，用改变心肌收缩力和周围阻力的措施对杂音响度改变影响不大。心尖肥厚性心肌病一般可有较轻的收缩期杂音。

X 线示升主动脉扩张，主动脉瓣可有钙化影；

主动脉瓣狭窄超声心动图可发现主动脉瓣病变。而心尖肥厚性心肌病左室长轴观切面可见心尖部室间隔和左室后下壁明显增厚，心尖部心室腔狭小，在收缩期可见肥厚心肌呈瘤状突起，导致心尖部左室腔闭塞和心室腔明显缩小等较特异性超声心动图改变。

12 治疗方案 1.本病治疗原则和非梗阻性肥厚型心肌病相同。轻症无自觉症状，24h 动态心电图监测未发现有心律失常，家族中也无猝死者，则可不必治疗，但应作定期随访。

2.有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者，可首选受体阻滞药治疗，一般口服普萘洛尔1030mg，3 次/d，视病情酌情增减剂量(国外一般剂量为200300mg/d)。中国人对受体阻滞药的耐受性较差，故剂量应相应减少。无效者可改用维拉帕米或硝苯地平。前者常规用量为4080mg，后者为520mg，均3 次/d。

3.有临床症状，特别是同时伴有室性心律失常者，可联合应用胺碘酮和普萘洛尔。胺碘酮一般剂量为200mg，23 次/d，待心律失常改善后以100200mg/d口服维持。对于极少数药物治疗无效，可施行部分肥厚心肌切除术。如合并二尖瓣关闭不全者，必要时可施行二尖瓣换瓣术。

13 并发症 其并发症同于肥厚性心肌病，可出现心律失常、动脉栓塞和感染性心内膜炎等并发症，但较少出现心脏性猝死和心力衰竭。

14 预后及预防 预后：本病预后较为良好，仅有少数可发生猝死或心功能不全。

预防：在肥厚型心肌病预后的因素中，合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动，避免使用正性肌力药及扩张血管药物，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染，以改善预后，预防要求具体如下：

1.肥厚型心肌病一经确诊，不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。

2.本病患者可并发感染性心内膜炎，因此在拔牙、心导管检查时可能增加感染机会的情况下，预防性使用抗生素可以防止此类并发症。

15 流行病学 本病确切的发病率未明，且各国间差异很大，其中日本较为常见，约占肥厚型心肌病的1/3 左右。相反，欧美仅占肥厚型心肌病总数的2%3%，我国本病的发病率未明，据估计占肥厚型心肌病的2%5%，与欧美报告相仿。

16 特别提示 患者应避免剧烈活动，避免使用正性肌力药及扩张血管药物，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染，以改善预后，肥厚型心肌病一经确诊，不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。患者可并发感染性心内膜炎，因此在拔牙、心导管检查时可能增加感染机会的情况下，预防性使用抗生素可以防止此类并发症。

心尖肥厚型心肌病相关药物 米力农注射液整剂量。2不宜用于严重瓣膜狭窄病变及梗阻性肥厚型心肌病患者。急性缺血性心脏病患者慎用。3合用强利.

盐酸普萘洛尔片用于顽固性期前收缩，改善患者的症状。5.减低肥厚型心肌病流出道压差，减轻心绞痛、心悸与昏厥等症状。6.

酒石酸美托洛尔缓释片【适应症】用于治疗高血压、心绞痛、心肌梗死、肥厚型心肌病、主动脉夹层、心律失常、甲状腺机能亢进、心脏.

盐酸普萘洛尔片于顽固性期前收缩，改善患者的症状。（5）减低肥厚型心肌病流出道压差，减轻心绞痛、心悸与昏厥等症状。（.

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