系统性红斑狼疮的药物治疗是什么？ 环磷酰胺冲击几次见效

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一、比如环磷酰胺冲击治疗肾炎,这里的冲击治疗是什么含义？

二、系统性红斑狼疮的药物治疗是什么？

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一、比如环磷酰胺冲击治疗肾炎,这里的冲击治疗是什么含义？

您好，环磷酰胺是临床常用的免疫抑制剂。环磷酰胺冲击疗法是指将环磷酰胺冲击剂量加入生理盐水100-200毫升中，1-2小时内静脉滴注，当天口服或静脉补液2-3升，必要时加呋塞米20。毫克口服或注射。冲击疗法主要用于治疗狼疮性肾炎和韦格纳肉芽肿引起的肾病综合征。

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二、系统性红斑狼疮的药物治疗是什么？

(1)糖皮质激素：糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物，特别是当其他药物无效或重要器官(如心、脑、肾等)受损时。主要适用于急性活动期患者，特别是急性暴发性狼疮、急性狼疮性肾炎、急性中枢神经系统狼疮以及急性自身免疫性贫血和血小板减少性紫癜等。糖皮质激素应用的剂量和方法必须根据患者的具体情况确定，通常如下。

休克疗法：一般用甲泼尼龙（甲泼尼龙）1g，加入药液中静脉滴注。 30-60分钟内滴完（有人认为3小时内滴注仍宜），每日一次，连续3-5天。可在第2周甚至第3周重复使用。也有用地塞米松每天7.515mg进行冲击治疗，但由于地塞米松作用时间较长，已较少使用。疗程结束后口服强的松（泼尼松）60mg/天。临床上主要适用于肾功能恶化、血肌酐显着升高的急性暴发性系统性红斑狼疮或狼疮性肾炎患者，以及中枢神经系统狼疮特别是并发癫痫大发作、昏迷和器质性脑病综合征的患者。休克疗法应注意适应症、禁忌症、副作用及副作用的治疗。

大剂量治疗：口服方法一般采用强的松每日60100毫克或每日每公斤体重11.5毫克，病情稳定后逐渐减少剂量。主要用于重要器官或系统受累时，如弥漫增殖型肾炎，常规治疗无改善；如局灶性脑组织损伤、癫痫抗惊厥治疗无效等；急性溶血性贫血；血小板明显减少（

苯丁酸氮芥（刘克宁）：虽然对系统性红斑狼疮疗效较环磷酰胺差，但其对骨髓的抑制、生发上皮的破坏和脱发均较环磷酰胺轻。因此，有时与激素联合使用来治疗狼疮性肾炎。常用剂量为每天0.1毫克/公斤。当总量达到400mg时，应减量或停药，维持剂量为每天0.02mg/kg。

硫唑嘌呤：硫唑嘌呤对系统性红斑狼疮无确切疗效，但与激素联合使用对狼疮性肾炎有一定的协同作用。常用剂量为每天1-1.5mg/kg。

长春新碱：激素治疗系统性红斑狼疮合并难治性血小板减少性紫癜的长期疗效并不理想，且脾切除有一定风险。近年来，有人应用静脉长春新碱治疗代替脾切除术。

环孢素A：环孢素A是一种真菌环状多肽，可干扰阿地白介素（白细胞介素2）的释放，抑制T淋巴细胞的活化，因此已广泛应用于器官移植和自身免疫性疾病的治疗。由于其价格较高，且有一定的肾毒性，目前主要用于尚未接受过其他药物治疗的系统性红斑狼疮患者。若8周无效，可每天增加0.5-1mg/kg，间隔1-2个月。最大剂量为每天5 毫克/公斤。

甲氨蝶呤（MTX）：弥漫性狼疮性脑病，甲氨蝶呤510mg加地塞米松510mg鞘内注射即可取得满意效果。

小溪：在体内水解成吗替麦考酚酯，可抑制嘌呤代谢途径中的次黄嘌呤核苷酸脱氢酶，对T、B细胞有抗增殖作用。对于顽固性蛋白尿和肾病综合征，以及当激素或环孢素A减量或停药出现肾功能减退时，均可应用。

来氟米特（艾如花：是一种异恶唑类免疫抑制剂，其作用机制主要是抑制二氢乳清酸脱氢酶的活性，从而影响活化淋巴细胞中嘧啶的合成。

(3)抗疟药：氯喹0.25g，口服，每日一次，或羟氯唑0.2g，每日1-2次，两者均具有抗光敏性和稳定溶酶体膜的作用，因此对系统有害。对于红斑狼疮引起的皮肤损害和肌肉关节症状非常有效，也是治疗盘状狼疮的主要药物之一。其主要副作用包括视网膜病变和心肌损伤，因此用药期间要注意检查眼睛和监测心电图。

(4)大剂量静脉输注免疫球蛋白：每天300400mg/kg，连续35天，个别患者最长可达1周，更适合严重血小板减少或严重狼疮合并感染的患者。

其主要作用机制是：抑制Fc受体介导的单核网状内皮系统的破坏；抗独特型抗体作用；调节Th1/Th2和一些细胞因子如IL-1的分泌。副作用：偶尔发烧、皮疹、低血压或短暂性肾功能损害。

(5)细胞因子：目前正在试验细胞因子受体及其拮抗剂和单克隆抗体的治疗，为系统性红斑狼疮的治疗提供新的经验。

（6）血浆置换和免疫吸附：对于危及生命的系统性红斑狼疮、暴发性狼疮、急进性狼疮性肾炎、进展迅速的肾病综合征、免疫活性高，或对激素免疫抑制剂治疗无效，或有应用禁忌者可考虑。

方法：每次更换血浆40ml/kg，每周3次，共26周，同时使用免疫抑制剂。

(7)造血干细胞移植：造血干细胞移植的免疫重建可以使机体免疫系统重新识别自身抗原，并通过阴性选择产生免疫耐受，从而使自身免疫现象得到控制，目前正在研究中。处于临床试验阶段。

(8)性激素：达那唑(Danazol)是一种弱雄激素，对治疗狼疮血小板减少症有效。主要副作用是阴道炎和月经不调。

(9)对症治疗：因肾脏受累而发生高血压时，应适当降低血压或纠正肾功能不全继发的水、电解质紊乱。发生尿毒症时使用血液透析。当出现惊厥、脑神经麻痹、精神障碍时，在全身治疗的基础上，应应用解痉药和神经营养药，如苯巴比妥（鲁米那）、B族维生素等。当出现严重心力衰竭时，可给予适量洋地黄、血管扩张剂，通过激素治疗控制心力衰竭。当出现继发感染时，应及时选用抗原性最小的抗生素进行控制。当与桥本甲状腺炎、甲亢、糖尿病等其他自身免疫性疾病重叠时，应对重叠疾病进行适当治疗。

(10)局部治疗：皮损治疗与盘状狼疮相同。 眼部病变：除采用激素或免疫抑制剂全身治疗外，可局部使用可的松滴眼液或向球后或结膜囊内注射激素，暂时控制症状。

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