淀粉样变性，怎样治疗，能治好吗？ 刚果红染色阳性 淀粉样变性

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一、淀粉样变性，怎样治疗，能治好吗？

一、淀粉样变性，怎样治疗，能治好吗？

淀粉样变性是一组蛋白质以异常的纤维结构沉积在细胞间，导致组织器官的结构和功能发生改变以及相应的临床表现的异质性疾病。因此，当纤维接触碘和硫酸时，会发生类似于淀粉的反应，因此被命名为“淀粉样变性”，并沿用至今。淀粉样变性可以是遗传性的，也可以是获得性的；沉积可以是局部的或全身的；病程可以是良性的，也可以是恶性的。 1 淀粉样蛋白的组成及发病机制淀粉样蛋白肉眼观察呈粉红色或灰白色石蜡状，普通光镜下呈细长、无分支、僵硬的纤维。单元及其起源各不相同，但都具有几乎相同的核心结构- -折叠。淀粉样蛋白主要由三种成分组成：淀粉样蛋白原纤维：淀粉样蛋白原纤维是其相应前体蛋白部分水解、断裂的片段。不同类型的淀粉样变性具有不同的前体蛋白。已知有10种A前体蛋白与淀粉样变性相关，是淀粉样变性生化分类的基础。前体蛋白的结构是淀粉样变性发生的重要因素。 氨基葡萄糖（糖胺聚糖GAG）：GAG以非共价方式与淀粉样原纤维结合，促进蛋白质原纤维的形成。 P物质：源自血清淀粉样蛋白P成分SAP是一种高度稳定、耐蛋白酶的糖蛋白，以钙依赖性方式与淀粉样蛋白结合，有助于淀粉样蛋白在体内的稳定性。一些免疫细胞和细胞因子参与获得性淀粉样变性的发生。已证明，可持续产生lambda 或kappa 轻链的浆细胞单克隆亚群与轻链淀粉样变性的发病机制有关；巨噬细胞以异常方式裂解某些免疫球蛋白，促进轻链淀粉样变性淀粉样变性的发生；白细胞介素-I（IL-1）促进肝脏中SAA（血清淀粉样蛋白A蛋白血清淀粉样蛋白d载脂蛋白SAA）的合成，参与反应性淀粉样变性的发生；淀粉样变促进因子（amyloid增强因子AEF）参与前体蛋白的水解裂解和片段的沉积，在一定程度上决定了患者对淀粉样变的敏感性。迄今为止，淀粉样原纤维的致病机制尚不完全清楚。研究表明，淀粉样原纤维可以通过三种方式损害组织器官：以物理存在形式引起正常组织结构的破坏。 通过细胞毒性破坏组织器官的结构和功能。 诱导细胞凋亡。 2 淀粉样变性的临床表现淀粉样变性的临床表现多种多样，取决于淀粉样变性的范围、程度和部位。系统性淀粉样变患者常见的非特异性症状有：疲劳无力（54%）、体重减轻（45%）、水肿（41%）、消化不良（33%），身体所有组织器官均可患淀粉样变可以出现适当的性能。 肾脏：肾脏损害往往是不可逆的，可表现为不同程度的蛋白尿、血尿，直至尿毒症。 肝脏：受累很常见，常表现为肝肿大、肝功能异常，胆汁淤积罕见。 心脏：淀粉样变主要影响心脏，表现为限制性心肌病、充血性心力衰竭和心律失常。 胃肠道：表现为淀粉样蛋白直接沉积或相应植物神经受累所致，可表现为功能障碍、溃疡、出血、腹泻或梗阻。巨舌症是特征性的，但很少见。 神经系统：主要表现为周围神经（如腕管综合征）和植物神经功能障碍。

皮肤、粘膜：皮肤、粘膜常受累，但大多无临床表现。蜡状丘疹或斑块略高于皮肤表面更具有特征性。 呼吸系统：临床上常无症状，少数可表现为上呼吸道阻塞性病变和肺间质改变。 3.淀粉样变性的分类淀粉样变性的分类相当复杂。根据蛋白纤维前体的生化特性进行分类，可以部分反映疾病的本质，但可操作性较差。综合疾病获取方法、生化属性和临床特征的工作分类具有很大的应用价值。在工作分类中，获得性淀粉样变性占所有淀粉样变性的90%以上。详情见附表。 4 淀粉样变性的诊断淀粉样变性的临床表现多种多样，大多无特征性，有时是基础疾病的部分表现。应提高警惕。当怀疑有疾病时，应尽快检查。 4.1 组织学诊断活检和特异性组织染色是诊断淀粉样变性最重要的指标。组织切片的刚果红染色显示特征性绿光双折射（偏振器）或红绿双折射（正交偏振器）。目前广泛应用的组织学检查有腹部皮下脂肪抽吸术和直肠粘膜活检。皮肤和牙龈活检也很常用。上述诊断的阳性率为80%。重要受累器官（如心脏、肝脏、肾脏）的活检应谨慎使用。淀粉样变性诊断确定后，需要进行免疫组织化学检查以明确淀粉样变性的生化类型。刚果红染色高锰酸钾去除法对AA型、AH型淀粉样变有一定价值。附表淀粉样变性的工作分类获得性淀粉样变性1.轻链淀粉样变性（AL型） 2.反应性淀粉样变性（AA型） 3.老年性淀粉样变性（AS型） 4.透析相关淀粉样变性（AH型） 5.局限性淀粉样变性（AE型） 6.其他遗传性淀粉样变性1.家族性多神经性淀粉样变性（FAP型） 2.内脏淀粉样变性（奥斯特塔格型） 3.遗传性脑出血和淀粉样变性（冰岛型） 4.家族性地中海热（荷兰型）（FMF型） 5.其他有染色体隐性遗传，其他遗传性淀粉样变性均为常染色体性遗传。 4.2 SAP 闪烁扫描是目前唯一可用于淀粉样变性系统监测的方法。当体内存在一定量的淀粉样蛋白时，放射性标记的SAP可以快速、特异地定位淀粉样蛋白的沉积部位，可用于淀粉样变性的定性和定量诊断，且AA型的敏感性为100%。AL型灵敏度达90%。借助SAP闪烁图，我们可以了解不同类型淀粉样变性的不同分布模式：沉积量与器官功能的关系；淀粉样变性的自然转归及疗效判断.对组织学不确定的淀粉样变性具有诊断价值。组织学检查和SAP 闪烁扫描是两种互补的技术。 SAP可提供无创宏观诊断，组织学对于淀粉样变性的诊断和生化类型的判定更加敏感和准确。 4.3 其他检查心脏淀粉样变性通过组织学和SAP显像很难确定，心电图和双向超声心动图联合检查敏感性较高。心电图常显示胸导联低电压和病理性Q波。心电图显示弥漫性高折射颗粒状亮点。淀粉样变性确诊后，应积极寻找原发病； 15%的AL患者的原发病不能通过骨髓、血、尿细胞学及免疫学检查确诊，可采用Southern blot或PCR技术检查其原发病。免疫球蛋白基因重排。当怀疑遗传性淀粉样变性时，应寻找基因缺失或基因突变，确诊后应进行家族调查。极少数患者，只有通过分析病灶内蛋白质的氨基酸序列才能做出明确诊断。

5 淀粉样变性治疗原则迄今为止，尚无消退淀粉样蛋白沉积病变的具体方法。临床治疗的重点是减少淀粉样前体蛋白的供应。合理的治疗方案应包括以下四个方面：控制原发性淀粉样蛋白病。 减少淀粉样原纤维前体的产生，如使用免疫抑制剂控制AA型淀粉样变患者的急性期炎症反应，联合化疗抑制AL型淀粉样变性抗体轻链的产生。原位肝移植可减少遗传性淀粉样变性蛋白原纤维前体的形成，终末期肾功能衰竭患者应尽早行肾移植，以利于2微球蛋白的清除。 促进淀粉样蛋白沉积病灶消退，目前尚无特效方法。 对症支持治疗：对症支持治疗可延缓靶器官衰竭，提高生活质量，延长生存期；肾、心移植对于已有肾功能衰竭、难治性心力衰竭等器官功能衰竭者有一定的价值。有些淀粉样变性是可以预防的，如秋水仙碱可预防FMF型淀粉样变性，早期肾移植可预防HA型淀粉样变性。 6 常见淀粉样变性综合征的临床特点6.1 系统性AL淀粉样变性AL淀粉样变性的原发病中，80%为“良性”克隆性球蛋白血症，10%为多发性骨髓瘤。剩下的10%是恶性淋巴瘤和巨球蛋白血症。系统性AL淀粉样变性的临床表现复杂多变。除大脑外的所有器官均可参与。心脏、肾脏和周围神经受累最常见，眶周血管紫癜引起的“黑眼征”和巨舌征具有特异性。该型是最常见的淀粉样变性，预后最差，平均生存期为12至15个月。由骨髓瘤引起，或心力衰竭、肾衰竭、黄疸、或淀粉样蛋白超载出现SAP闪烁画面均提示预后不良，生存期为

肾移植是最重要的治疗方法，非甾体药物和皮质类固醇可以控制大部分症状。 6.5 局限性淀粉样变局限性淀粉样变多发生于皮肤、呼吸道、生殖道，可通过手术切除治愈。 6.6 遗传性系统性淀粉样变性遗传性系统性淀粉样变性非常罕见，但可以以多种形式存在。它是由一些调节蛋白质产生的基因突变引起的，并且大多是常染色体显性遗传。典型疾病是家族性淀粉样变性伴多发性神经病（FAP），其临床特征为进行性周围神经和自主神经病变以及不同程度的内脏淀粉样蛋白沉积。目前仍以对症支持治疗为主。 1997年以来，已实施受者肝移植4例，其中3例取得良好效果。邮政编码：湖北云阳442008

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