苯丙酮尿症有哪些症状，该如何治疗，饮食上要注意什么？ 苯丙酮酸尿症饮食

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一、苯丙酮尿症有哪些症状，该如何治疗，饮食上要注意什么？

一、苯丙酮尿症有哪些症状，该如何治疗，饮食上要注意什么？

苯丙酮尿症的孩子和普通孩子一样，吃蔬菜汁、果汁等。从4个月大开始，一次用一个，以后再换另一个：1)苯丙酮尿症患儿的哺乳期可适当延长，直到没有母乳为止；2)添加天然蛋白时，从1/4个蛋黄开始，慢慢添加；上面列出的苯丙酮尿症要用低苯丙氨酸主食：馒头/花卷/糖包/果酱包/馒头(蔬菜、脂肪、香油、味精可以做馅)/自发粉煎饼。

面条/面条/汤面/冷面等。都是用面条粉做的，饺子(里面塞着蔬菜、油、肥肉和味精)是用饺子粉做的，可以做成饺子/蒸饺/锅贴/馅饼等。用淀粉米饭煮饭：淀粉米饭(形状和米饭一样)和煮普通米饭一样。可以用电饭锅煮，可以塞在锅里，也可以放在碗里蒸，但加的水量比煮普通米饭时要少。淀粉米粥和煮普通米粥是一样的。生活中不要吃含有阿斯巴甜的食物。

阿斯巴甜中含有苯丙氨酸，在体内可以被辅酶四氢生物蝶呤不可逆地转化为L-酪氨酸，然后继续分解，通过转氨作用生成少量的苯丙酮酸。而先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏症患者，苯丙氨酸不能羟基化为酪氨酸，苯丙酮酸会增多，血液和尿液中出现苯丙酮酸，导致智力低下，称为苯丙酮尿症(PKU)。因此，这类患者不宜食用苯丙酮酸盐。

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