依达拉奉针副作用 依达拉奉的副作用

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一、依达拉奉针副作用

二、渐冻症会失去意识吗？

一、依达拉奉针副作用

1、多次检测急性肾功能衰竭(程度不明)并密切观察。当出现肾功能低下或少尿等症状时，停药并正确治疗。2、肝功能异常，黄疸伴AST，ALT，ALP，

二、渐冻症会失去意识吗？

名人及症状伴渐冻人。

渐冻症，称为肌萎缩侧索硬化(ALS)，是一种自主运动神经元的退行性疾病。注意它和帕金森病的区别。帕金森病影响的神经元是大脑区域的多巴胺神经元，它不会直接导致肌肉萎缩。但是ALS一旦确诊，患者的存活时间基本只有2-4年。在此期间，病情迅速恶化，症状非常明显。

“渐冻人”这个词形象地描述了ALS的一些症状。确诊后的主要症状是肌肉痉挛、肌肉萎缩、力量下降。早期外在表现为手脚无力，无力症状逐月明显加重。从跑不动到走路困难，接下来走路容易摔倒；说话不能出声，以后吃饭也会吞咽困难。中晚期，部分患者会出现神经痛症状，部分会出现认知或行为障碍。

最后，随着肌力的消失，呼吸无法进行，体重严重减轻，患者已经到了生命的尽头。但值得注意的是，纯ALS患者一般肠道功能正常，膀胱仍由患者控制，眼肌仍可运动。

目前广为人知的ALS患者是著名物理学家斯蒂芬威廉霍金，《时间简史》的作者。霍金在1963年被诊断出患有ALS，当时他只有21岁。那是他人生黄金时期的开始，这对年轻的霍金无疑是一个打击。幸运的是，霍金没有被疾病吓倒，他在轮椅上与ALS斗争了55年。这是自有明确的ALS记录以来，与这种可怕的疾病斗争时间最长的一次。

更令人钦佩的是，霍金在此期间写下了《时间简史》、《果壳中的宇宙》等多部通俗物理学著作，在量子宇宙学和黑洞研究方面也取得了巨大成就。霍金患的是运动功能障碍，而不是早发性学习认知障碍。可以说霍金的心灵在患病后还能继续造福人类，是不幸中的万幸。霍金于2018年去世，享年76岁，这不得不说是一个传奇。

无独有偶，另一位名叫史蒂文史蒂夫希伦伯格的ALS患者也于2018年死于ALS。很多人可能没有听说过他的名字，但是他的作品《海绵宝宝》可以说是风靡全球。多才多艺的海伦伯格既是海洋生物学家，也是动画制作人，还是一位成功的商人。不幸的是，他在56岁时被诊断出患有ALS，一年后去世。ALS的发现和命名

1824年，英国医生查尔斯贝尔详细描述了一种导致肌肉萎缩并导致病人死亡的疾病。从当时记录的症状来看，可以确定是后期的ALS。然而，这种疾病在当时并没有被准确地命名和定义。

45年后，法国著名神经科学家让-马丁夏科(Jean-Martin Charcot)在研究中发现了ALS及其相关的病理和解剖症状，并经过一系列的修改，最终分析出这种疾病与其他许多运动神经疾病的区别，并于1874年正式命名为肌萎缩侧索硬化症。这种病虽然致命，症状也很严重，但在整个人群中发病率并不是很高。

所以除了患者和家属，这个病对社会来说是很陌生的。

直到1939年，美国著名棒球队纽约扬基队的当红球星卢格里克(棒球在中国并不是一项受欢迎的运动，但纽约扬基队印有NY的棒球帽却很受欢迎)，发表了告别演说，离开了他曾创下无数纪录的球场。事实上，在退役前6年，格赫里希就开始感觉到肌肉力量的下降，病情逐年加重，直到今年退役，他已经完全无法坚持。

然而，即使退役后，格赫里希也未能幸免。这位传奇明星于1941年死于ALS，时年39岁。他去世后，纽约降半旗致哀，关于格赫里希的纪录片《扬基之光》于次年上映。这说明了运动员在美国人，尤其是纽约人民心中的地位。因此，很长一段时间以来，即使有了ALS这个正式名称，这种疾病在美国也被称为“格利克氏病”。

ALS的流行病学研究

ALS是最常见的运动神经元疾病(帕金森病损害大脑，但运动神经元没有)，也是神经退行性疾病中的“老三”。“二哥”帕金森之前已经介绍过了(可以戳这里回顾)，大哥“老年痴呆症”还没有出现。ALS的发病率(每年新增患者的比例)为1.9/10万，而患病率(现有患者占总人口的比例)为4.5/10万。这种疾病在欧美的发病率相对较高，为2.6/10万，患病率已经上升到7-9/10万左右。

像帕金森病，男性发病率高于女性。同时，白人的发病率高于其他有色人种，白人内部盎格鲁撒克逊人和日耳曼人的发病率明显高于拉丁人。相比之下，东亚地区的黄种人发病率仅为0.8/10万，南亚地区更是低至0.7/10万。也正因为如此，欧美对ALS研究投入巨大，占全球研究项目的80%以上。

上述数据大多来自欧洲、北美、东亚和南亚，其他地区的数据很少。有研究发现，关岛、基伊半岛和西新几内亚的ALS发病率是世界平均水平的50-100倍。是因为岛屿比较封闭，风俗比较落后，近亲繁殖造成的吗？

ALS的治疗方法

目前，市场上只有两种治疗ALS的药物。一种是利鲁唑，可使患者平均生存时间延长2-3个月，对髓质ALS有较好的疗效。但其机制尚未完全阐明，目前的研究只能暂时将该作用归因于利鲁唑对突触前谷氨酸的抑制作用。但该药有三方面的毒性，抑制兴奋性神经递质的后果是会造成患者严重的精神和运动无力。而且这种药物在早期也是有效的。

由于并发症的复杂性，需要多种药物来控制并发症的发生。

另一种是来自日本的依达拉奉，可以降低ALS中各种身体功能的残疾，但只对少部分早发ALS有效。其机制可能是通过抑制细胞过度氧化损伤来保护神经元。但它也有严重的副作用，费用达到一年14万美元，贵得多。

其余药物为缓解ALS疼痛的药物，主要作用有缓解神经痛、缓解疲劳、松弛肌肉、抗痉挛、抑制唾液、痰等外部症状。还有抗抑郁药、抗焦虑药等精神类药物；以及一些帮助认知功能的药物。这里就不举例了。

虽然治疗ALS的药物不多，但是有一些辅助手段可以缓解ALS。其中，无创通气(NIV)是对晚期丧失自主呼吸能力的ALS患者的一种辅助方法。原理很简单，就是通过覆盖口鼻的面罩以一定的频率泵入空气，从口鼻压入患者肺部，帮助呼吸。

这种方法一般在病人熟睡时进行，因为晚期昏迷病人更容易因无法主动呼吸而窒息死亡。但这种方法需要不断监测患者的呼吸负荷，调整通气间隔和强度。研究表明，单独使用NIV比使用利鲁唑更能延长患者的生存期，对患者生活质量的评价结果也更好。然而，约25-30%的严重认知障碍和延髓功能严重受损的患者不能接受这种治疗。

另一种非药物治疗俗称“插管”，需要切断气管，直接插入外置输气装置，适用于NIV无效的呼吸功能较弱的患者。同样，这种方法只能让患者“活着”，生活质量会大打折扣，而且这种方法的成本极高。

不同的国家，不同的文化，不同的价值观，对这种疗法的接受程度是不一样的。在日本，30%的ALS患者可以接受“插管”，而在欧美，只有5%的患者愿意以这种方式多活几个月。

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